a.Definiție

Stenoza pulmonară valvulară este o boală ce implică afectarea valvei pulmonare.

Aceasta separă ventriculul drept și artera pulmonară. Artera pulmonară conduce sângele neoxigenat spre plămâni.

În caz de stenoză sau îngustare a valvei, aceasta nu se mai deschide suficient. Ca rezultat, fluxul sanguin spre plămâni este diminuat.

b.Denumiri alternative

Stenoza de valvă pulmonară, Stenoza pulmonară, SP

c.Cauze, incidență și factori de risc

Îngustarea valvei pulmonare sub forma de stenoză este prezentă de la naștere ca malformație cardiacă congenitală. Este cauzată de o anomalie apărută în dezvoltarea fătului. Cauza exactă nu se cunoaște, dar se incriminează factorii genetici.

Îngustarea care apare exact la nivelul valvei poartă numele de stenoză valvulară pulmonară. Aceste stenozări pot apărea însă și înainte sau după implantarea valvei.

Defectul se poate prezenta ca o afectare singulară sau în asociere cu alte malformații cardiace congenitale. Afectarea poate fi de la ușoară la foarte severă.

Stenoza valvulară pulmonară este o malformație rară. În unele cazuri, apare la mai mulți membri ale aceleiași familii.

d.Simptomatologie

Multe dintre cazurile cu stenoză pulmonară prezintă afectare ușoară care nu determină niciun fel de simptomatologie. La acești copii se poate decela suflu la examenul clinic de rutină.

Când stenoza valvulară este moderată spre severă, simptomele includ:

• Distensie abdominală

• Cianoza tegumentelor

• Durere precordială

• Sincope

• Oboseală

• Falimentul creșterii

• Dificultăți de respirație

• Moarte subită

Simptomatologia se poate accentua în timpul exercițiului fizic sau al efortului.

Semne și investigații

Trebuie investigat cardiac orice copil cu suflu perceput la auscultația cordului.

Testările pentru stenoza de valvă pulmonară includ:

• Cateterism cardiac

• Radiografie toracică

• Electrocardiogramă

• Ecocardiogramă

• RMN cardiacă

e.Tratament

În cazurile cu afectare ușoară nu este necesar tratament.

Când sunt asociate și alte defecte, trebuie asociată medicație pentru:

• A ajuta creșterea fluxului sanguin la nivelul cordului (Prostaglandine)

• Pentru a crește forța de contracție a miocardului

• Pentru prevenirea formării de trombi (anticoagulante)

• Pentru îndepărtarea excesului lichidian (diuretice)

• Tratarea aritmiilor

Dilatarea valvulară cu balonaș implantat prin cateterism transcutan (valvuloplastie) se poate aplica atunci când nu se mai asociază și altă malformație cardiacă.

• Această procedură este cu abord vascular - inghinal

• Se folosește un cateter (tub) flexibil cu balonaș atașat la capătul distal și plasat la nivelul valvei. Se folosește ghidajul radiologic

• Balonașul forțează deschiderea valvei

Unii pacienți pot necesita intervenție chirurgicală deschisă pentru repararea sau înlocuirea valvei pulmonare. Noua valvă poate fi confecționată din diferite materiale. Dacă valva nu poate fi reparată sau înlocuită pot fi necesare alte proceduri.

f.Prognostic

Pacienții cu afectare ușoară rar prezintă evoluție cu agravare. Cu toate acestea, cei cu afectare moderată spre severă vor avea cu siguranță evoluție nefavorabilă. La cei la care s-a folosit metoda dilatării cu balon rezultatele sunt bune, iar la cei care asociază și alte malformații cardiace prognosticul este și în concordanță cu acestea.

Cel mai frecvent, o valvă nouă poate dura câteva decenii, deși există situații când acestea se uzează mai repede și trebuie înlocuite.

g.Complicații

• Tulburări de ritm

• Deces

• Insuficiență cardiacă și dilatarea cavităților drepte

• Regurgitare valvulară pulmonară postoperatorie

h.Adresabilitate la medic

Trebuie investigat orice copil care:

• Are simptome de stenoză valvulară pulmonară

• A fost tratat sau este în urmărire pentru această boală și care dezvoltă edeme de membre inferioare, dificultăți în respirație sau alte simptome noi

i.Cordul - vasele mari

Valvele se deschid și închid pentru a permite sângelui să pătrundă sau să iasă din cord.

Figura 37 – Cordul, vasele mari

Revizuire

Ultima actualizare efectuată la data de 7/16/2012 de Jatin M. Vyas, MD, PhD, Asistent universitar în Medicină la Harvard Medical School; Asistent în Medicină, Divizia de Boli Infecțioase, Departamentul de Medicină, Massachusetts General Hospital. Revizuit și de David Zieve, MD, MHA, Director Medical, A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc.