Atrezia de tricuspidă

a.Definiție

Atrezia de tricuspidă este o malformație cardiacă congenitală în care valva tricuspidă este absentă sau dezvoltată anormal. Acest defect oprește trecerea sângelui din atriul drept spre ventriculul drept.

b.Denumiri alternative

AT

c.Cauze, incidență, factori de risc

Atrezia de tricuspidă este o malformație cardiacă congenitală mai puțin comună ce afectează aproximativ 5 din 100.000 de nou-născuți vii. 20% din acești copii vor avea asociat și alte tipuri de probleme cardiace. 

În mod normal, sângele din circulația sistemică se întoarce la inimă în atriul drept, apoi, prin valva tricuspidă trece în ventriculul drept, de unde este pompat către plămâni. Dacă valva tricuspidă nu se deschide, sângele nu poate trece către ventriculul drept, astfel încât nu poate ajunge la plămâni pentru a fi oxigenat.

d.Simptomatologie

  • Cianoza

  • Polipnee

  • Oboseală fizică

  • Falimentul creșterii

  • Dispnee

e.Semne și investigații

Această boală poate fi diagnosticată la un consult ecocardiografic de rutină dacă nou-născutul este examinat imediat după naștere. Cianoza este prezentă încă de la naștere. Un suflu cardiac este frecvent auscultabil și poate crește în intensitate în următoarele luni.

Investigațiile pot cuprinde:

  • ECG

  • Ecocardiogramă

  • Radiografie toracică

  • Cateterism cardiac

  • RMN cardiacă

f.Tratament

Odată ce a fost diagnosticat, nou-născutul va fi internat într-o secție de terapie intensivă pentru nou-născuți (TIN), deoarece poate necesita suport ventilator (ventilație mecanică). Se va administra Prostaglandina E1 pentru a păstra canalul arterial deschis, ca prin acesta sângele să ajungă la plămâni.

Tratamentul curativ este întotdeauna chirurgical. În cazul unui cord care nu poate susține o circulație sistemică și pulmonară eficientă, prima intervenție va avea loc în primele zile de viață. În cadrul acestei proceduri, se inserează un șunt artificial pentru a permite circulația sângelui spre plămâni. În alte cazuri această primă intervenție nu este necesară.

Ulterior, copilul poate merge acasă. Se va administra medicație zilnică și va fi urmărit îndeaproape de către cardiologul pediatru, care va decide când este necesară cea de-a doua intervenție.

Stadiul II operator - poartă numele de Intervenția "Glenn" sau "Hemifontan". Aceasta presupune conectarea vaselor ce aduc sânge neoxigenat din jumătatea superioară a corpului (vena cavă superioară) către cord direct la artera pulmonară. Această intervenție se face de obicei când copilul are între 4 și 6 luni de viață.

În etapele I și II copilul poate fi încă cianotic.

Stadiul III operator (ultima intervenție) poartă numele de "Procedura Fontan". În această etapă, vena cavă inferioară este conectată la artera pulmonară pentru a trimite sângele către plămân. Ventriculul stâng va funcționa acum doar pentru circulația sistemică nu și pentru cea pulmonară. Această intervenție se aplică atunci când copilul are între 18 luni și 3 ani. După această intervenție, copilul nu mai este cianotic.

g.Prognostic

De obicei, intervenția chirurgicală îmbunătățește starea clinică.

Complicații

  • Aritmii, tahicardii

  • Diaree cronică (secundară enteropatiei cu pierdere de proteine)

  • Insuficiență cardiacă

  • Ascita (lichid în cavitatea abdominală) și pleurezie (lichid în cavitatea pleurală)

  • Obstruarea șuntului artificial

  • Accident vascular cerebral sau alte complicații neurologice

  • Moarte subită

h.Adresabilitate la medic

Copilul trebuie investigat în caz de:

  • Modificarea respirației

  • Alimentație dificilă

  • Cianoză

i.Prevenție

Nu se cunosc metode de prevenire a acestei malformații.

j.Atrezia de tricuspidă

Atrezia de tricuspidă apare atunci când valva tricuspidă lipsește sau este anormal dezvoltată. Acest defect împiedică trecerea sângelui din atriul drept în ventriculul drept. Drept urmare, sângele nu poate ajunge la plămâni pentru a fi oxigenat.

Figura 28 – Atrezia de tricuspidă

 

Revizuire

Ultima modificare efectuată la data de 12/1/2011 de Kurt R. Schumacher, MD, Pediatric Cardiology, University of Michigan Congenital Heart Center, Ann Arbor, MI. Revizuire oferită de VeriMed Healthcare Network. Revizuire efectuată și de  David Zieve, MD, MHA, Director Medical, A.D.A.M., Inc