Retur venos total aberant

a.Definiție

Returul venos total aberant este o malformație cardiacă congenitală în care nici una dintre cele patru vene pulmonare ce aduc sânge oxigenat de la plămâni nu se implantează în atriul stâng așa cum ar fi normal. 

b.Alte denumiri

RVTA

c.Cauze, incidență, factori de risc

Nu se cunosc cauzele acestei malformații.

În circulația normală, sângele este trimis din ventriculul drept către plămâni pentru a fi oxigenat. Apoi, se întoarce în cordul stâng prin venele pulmonare pentru a putea fi trimis în circulația sistemică prin intermediul aortei.

În RVTA, sângele oxigenat ajunge în atriul drept prin venele pulmonare anormal implantate sau prin intermediul unor colectori aberanți. Cu alte cuvinte, sângele circulă doar către și dinspre plămân fără a fi trimis în circulația sistemică.

Pentru a supraviețui, este necesară prezența unui DSA larg, sau PCA pentru a permite sângelui oxigenat să ajungă în circulația sistemică.

Gradul de severitate a bolii depinde de permeabilitatea venelor pulmonareVenele pulmonare se pot vărsa într-un colector aberant la nivelul abdomenului și apoi trec prin diafragm. Contractarea musculaturii diafragmului duce la comprimarea venelor, determinând staza pulmonară retrogradă. Acest tip de RVTA este simptomatic precoce după naștere și are un grad de mortalitate crescut dacă nu este diagnosticat și tratat la timp.

d.Simptomatologie

Nou-născutul poate avea aspect suferind și poate prezenta:

  • Cianoza

  • Infecții respiratorii frecvente

  • Letargie

  • Dificultate în alimentație

  • Falimentul creșterii

  • Polipnee

Uneori poate rămâne asimptomatic în perioada de sugar și copil mic.

e.Semne și investigații

  • Cateterism cardiac pentru confirmarea diagnosticului, arătând vasele anormal implantate

  • ECG arată hipertrofie ventriculară

  • Ecocardiograma arată implantarea venelor pulmonare

  • Rezonanța magnetică nucleară cardiacă poate arăta conexiunea dintre venele pulmonare

  • Radiografia toracică arată un cord normal sau hipotrofic cu edem pulmonar

f.Tratament

Corecția chirurgicală este necesară cât mai precoce. Cura presupune reimplantarea corectă a venelor pulmonare în atriul stâng și închiderea defectului septal.

g.Prognostic

Netratată, boala duce la cardiomegalie, și apoi insuficiență cardiacă. Cura chirurgicală precoce determină un prognostic bun pe termen lung, dacă venele se mențin permeabile postoperator.  Copii cu vene obstruate prezintă rate mai mici de supraviețuire.

h.Complicații

  • Dispnee

  • Insuficiență cardiacă

  • Aritmii

  • Infecții pulmonare

  • Hipertensiune pulmonară

i.Adresabilitate la medic

Această boală poate determina simptomatologie încă de la naștere. În unele cazuri însă, manifestările apar mult mai târziu.

Se va investiga medical orice copil cu simptomatologie de RVTA.

j.Prevenție

Nu se cunoaște niciun mod de prevenire a acestei malformații.

Returul venos total aberant (RVTA) este o malformație congenitală de cord.

Figura 24 – Retur venos total aberant, Imagine radiologică

 Figura 25 – Această imagine radiologică evidențiază cardiomegalie, hepatomegalie, şi accentuarea vascularizației pulmonare 

 

Revizuire

Ultima modificare efectuată în 12/1/2011 de Kurt R. Schumacher, MD, Pediatric Cardiology, University of Michigan Congenital Heart Center, Ann Arbor, MI. Revizuire oferită de VeriMed Healthcare Network. Revizuit și de David Zieve, MD, MHA, Director Medical, A.D.A.M., Inc.