a.Definiție

Sindromul de cord stâng hipoplazic apare când părți ale cordului stâng (valva mitrală, ventriculul stâng, valva aortică și aorta) nu se dezvoltă complet. Boala este prezentă de la naștere (congenitală).

b.Alte denumiri:

Ventricul stâng hipoplazic (VSH) 

c.Cauze, incidență și factori de risc

Cordul stâng hipoplazic este o malformație cardiacă congenitală rară. Apare mai frecvent la băieți decât la fete. 

Ca în cazul celor mai multe malformații cardiace congenitale nu se cunoaște o cauză exactă. Aproximativ 10% din pacienții cu VSH prezintă și alte malformații congenitale.

Problema apare în timpul vieții intrauterine când atât ventriculul cât și celelalte structuri nu se dezvoltă corespunzător.

• Aorta - vasul care conduce sângele oxigenat din ventriculul stâng în circulația sistemică

• Zonele de intrare și ieșire din ventricul

• Valva mitrală și valva aortică

Aceasta determină ca ventriculul stâng și aorta să fie slab dezvoltate sau hipoplazice. În majoritatea cazurilor, ventriculul stâng și aorta sunt mult mai mici decât în mod normal.

La cei cu această boală partea stângă a inimii este incapabilă să trimită suficient sânge în circulația sistemică. Ca rezultat, partea dreaptă a inimii trebuie să mențină atât circulația pulmonară cât și cea sistemică, acest efort suplimentar ducând în timp la insuficiența cardiacă dreaptă. 

Singura șansă de supraviețuire este existența unei conexiuni între cordul drept și cordul stâng sau între circulația sistemică și cea pulmonară (canal arterial deschis). Această malformație se asociază cu:

• Persistența de foramen oval (comunicare între atriul drept și cel stâng)

• Persistența de canal arterial (un mic vas ce face conexiunea între aorta și artera pulmonară)

În mod normal, aceste conexiuni se închid de la sine în primele zile de viață.

La nou-născutul cu cord stâng hipoplazic, sângele din partea dreaptă a cordului trece prin ductul arterial, aceasta fiind singura cale de a ajunge spre corp. Dacă la un copil cu sindrom de cord stâng hipoplazic se permite închiderea ductului arterial, el poate muri rapid pentru că sângele nu mai are nicio cale să ajungă în circulația sistemică. Nou-născuților cunoscuți cu cord stâng hipoplazic li se va administra imediat medicație pentru păstrarea canalului arterial deschis.

Deoarece fluxul sanguin din cordul stâng este redus sau nul, sângele care se întoarce în cord din plămâni trebuie să treacă prin defectul septal atrial (orificiul dintre cele doua atrii) înapoi în cordul drept. Dacă foramen ovale nu există sau este foarte mic, copilul poate deceda. Atunci când apare această problemă, orificiul se poate deschide chirurgical sau prin cateterizare (folosind un tub subțire, flexibil, intravascular).

d.Simptomatologie

La naștere, copilul cu cord stâng hipoplazic poate fi aparent normal. Simptomatologia apare de obicei la câteva ore de viață, sau chiar după câteva zile manifestându-se cu:

• Cianoză sau paloarea tegumentelor

• Extremități reci (palme și plante)

• Letargie

• Puls periferic slab

• Dificultate la alimentație

• Freamăt cardiac

• Polipnee

• Dispnee (respirație dificilă)

La nou-născutul sănătos, extremitățile reci apar ca răspuns la o temperatură prea scăzută (această reacție poartă numele de cianoză periferică).

Cu toate astea, o colorație cianotică a toracelui sau a abdomenului, a buzelor sau a limbii, este anormală (este numită cianoză centrală). Este un semn al faptului că oxigenul din sânge este insuficient. Aceasta este mai evidentă când copilul plânge.

e.Semne și investigații

La examenul clinic pot apărea semne de insuficiență cardiacă:

• Tahicardie

• Letargie

• Hepatomegalie

• Polipnee

Investigații:

• Cateterism cardiac

• ECG

• Ecocardiografie

• Radiografie toracică

f.Tratament

Odată ce diagnosticul de cord stâng hipoplazic a fost stabilit, copilul va fi transferat în secția de terapie intensiva neonatală. Poate necesita asistare respiratorie (ventilație mecanică). Se va administra medicație - Prostaglandina E1 - pentru a păstra canalul arterial deschis. 

Aceste măsuri terapeutice nu rezolvă însă problema. Corecția este întotdeauna chirurgicală.

Prima intervenție - numită Operația Norwood - se efectuează în primele zile de viață. Prima etapă a procedurii constă în construirea unei noi aorte :

• Folosind valva pulmonară și artera pulmonară

• Conectând aorta veche hipoplazică și arterele coronare la noua aortă

• Îndepărtând septul interatrial

• Confecționând o conexiune artificială între ventriculul drept sau o arteră mare și artera pulmonară pentru a menține un flux satisfăcător către plămâni (numit șunt)

Ulterior, copilul poate merge acasă. Va fi nevoie să primească medicație zilnică și să fie urmărit îndeaproape de cardiologul pediatru, care va decide când este necesară efectuarea celei de a doua intervenții chirurgicale. 

A doua etapă chirurgicală este numită "Șuntul Glenn" sau "Operația hemi-Fontan". Această procedură conectează vena cavă superioară (principalul vas care aduce sânge neoxigenat la cord) direct la arterele pulmonare. Operația se face de obicei atunci când copilul are vârsta între 4 și 6 luni.

În stadiile I și II copilul poate prezenta un oarecare grad de cianoză. 

Cea de a treia intervenție chirurgicală - stadiul III (ultima etapă), poartă numele de "Operația Fontan". Vena cavă inferioară este conectată la artera pulmonară. Acum, ventriculul drept deservește circulația sistemică (pompează sânge în corp și nu în plămâni cum ar fi normal).  Această intervenție se efectuează când copilul are între 18 luni și 3 ani, iar după intervenție cianoza dispare.

Unii pacienți necesită mai multe intervenții chirurgicale la vârsta de 20-30 ani dacă dezvoltă aritmii cardiace sau alte complicații ale procedurii Fontan.

În unele spitale, transplantul de cord este considerat o alegere mai bună decât procesul chirurgical în trei etape. Cu toate acestea, sunt foarte puțini donatori disponibili la această vârstă.

g.Prognostic

Netratată, boala este fatală. Rata de supraviețuire postoperatorie este în creștere pe măsură ce procedurile chirurgicale și îngrijirea postoperatorie se îmbunătățesc. Supraviețuirea după prima intervenție este de 75%. Rezultatele postoperatorii depind de mărimea și funcția ventriculului drept.

h.Complicații

Complicațiile includ:

• Obstruarea șuntului artificial

• Diareea cronică (prin boala numită pierdere proteică enteropatică)

• Ascita (lichid în abdomen) și pleurezie (lichid în pleură)

• Insuficiența cardiacă

• Aritmii, tahicardii

• Accidente vasculare cerebrale și alte complicații ale sistemului nervos

• Moarte subită

i.Adresabilitate la medic

Este necesar consult medical în caz de:

• Inapetență (copilul se alimentează dificil, refuză alimentația)

• Cianoza tegumentelor

• Dispnee

j.Prevenție

Nu se cunosc metode de prevenire a acestei malformații. Ca și în cazul altor malformații cardiace cauzele sunt incerte și nu au fost legate de o patologie sau un comportament specific al mamei.

k.Cordul stâng hipoplazic

Cordul stâng hipoplazic este o malformație cardiacă ce apare în timpul dezvoltării intrauterine. În timpul dezvoltării embriologice a cordului, părți din cordul stâng (valva mitrală, ventriculul stâng cu valva aortică și aorta) nu se dezvoltă complet. La cei cu această boală, cordul stâng nu este capabil să trimită suficient sânge în circulația sistemică.

Figura 21 – Sindrom de cord stâng hipoplazic

Ultima recenzie efectuată în 12/1/2011 de Kurt R. Schumacher, MD, Pediatric Cardiology, University of Michigan Congenital Heart Center, Ann Arbor, MI. Revizuire oferită de VeriMed Healthcare Network. De asemenea la revizuire a participat și David Zieve, MD, MHA, Director Medical, A.D.A.M., Inc.