Sindromul policitemie-hipervâscozitate

A.Diagnostic:

Vâscozitatea reală a sângelui integral nu poate fi măsurată de rutină folosind probe de sânge. Vâscozitatea crește odată cu creșterea hematocritului central venos sau arterial. Diagnosticul se pune pe baza prezenței policitemiei (hematocrit > 65%) și în prezența semnelor clinice caracteristice. Această condiție este aproape întotdeauna întâlnită la nou-născuții cu risc crescut, în primele 24 de ore de viață.

B.Nou-născuții cu risc crescut

  1. Nou-născuții dismaturi
  2. Nou-născuții mari pentru vârsta gestațională
  3. Nou-născuții din mame diabetice
  4. Întârzierea pensării cordonului ombilical
  5. Transfuzii: feto-fetală, materno-fetală
  6. Trisomii, de exemplu sindromul Down, trisomia 13 și 18

C.Semne clinice de hipervâscozitate

  1. Letargie
  2. Hipotonie
  3. Supt slab
  4. Dificultate de trezire
  5. Hiperiritabilitate în stare de veghe
  6. Tremurături
  7. Convulsii
  8. Pletora
  9. Tahipnee sau detresă respiratorie
  10. Distensie abdominală

D.Screening:

Nou-născuților cu risc crescut fără simptome de hipervâscozitate, li se determină hematocritul din sânge capilar la 4-6 ore de viață. Aceasta permite echilibrarea hematocritului după transfuzia placentară de la naștere. Nou-născuții cu simptome sugestive pentru hipervâscozitate trebuie testați imediat.

  1. Hematocritul capilar > 65% la 4-6 ore de viață trebuie urmat imediat de determinarea, prin centrifugare, a hematocritului din sângele periferic venos (sau arterial).
  2. Hematocritul capilar > 60% recoltat înainte de 4 ore de viață, trebuie repetat la 4-6 ore de viață.

E.Examene paraclinice asociate

  1. Radiografie toracică anormală: cardiomegalie, vascularizație crescută, hiperinflație, infiltrate alveolare, efuziuni pleurale
  2. Trombocitopenie
  3. Hipoglicemie
  4. Hiperbilirubinemie (inaparentă în primele 1-2 zile)

F.Condiții clinice asociate cu sindromul de hipervâscozitate

  1. Rezistența vasculară pulmonară crescută, conducând la hipertensiune pulmonară
  2. Rezistența vasculară sistemică crescută
  3. Solicitare miocardică crescută
  4. Hipoxemie
  5. Congestie venoasă pulmonară
  6. Scăderea fluxului sanguin regional, la nivelul:
  1. Intestinului (EUN)
  2. Rinichilor
  3. Creierului
  4. Miocardului (insuficiență cardiacă congestivă)
  1. Tromboze și gangrene
  2. Creșterea utilizării glucozei
  3. Consum local de trombocite

G.Tratament

  1. Tratamentul nou-născuților asimptomatici, cu hematocrit între 65-70% este controversat.
  2. Tratamentul nou-născuților simptomatici prin exsanguinotransfuzie parțială:

Volum sanguin estimat/kg = 80-85 mL/kg; Hct dorit = 50-55%;

Exemplu: Un nou-născut de 3,3 kg are un hematocrit venos de 72% și necesită exsanguinotransfuzie parțială. Considerând Hct dorit de 50%, după exsanguinotransfuzie:

Evitați tehnica de introducere și extragere alternativă prin cateterul venos ombilical. Extragerea sângelui se va face prin cateterul ombilical venos (sau arterial, la nevoie), în timp ce se introduce, cu un ritm similar, un volum egal de ser fiziologic, printr-un cateter venos periferic.

  • Metoda de introducere și extragere a fost asociată cu un risc crescut de a dezvolta EUN.

 

Referințe:

  1. Goldberg KE, Wirth FH, Hathaway WE, Guggenheim MA, Murphy JR, Braithwaite WR, and Lubchenco LO. Neonatal hyperviscosity II. effect of partial plasma exchange transfusion. Pediatrics 1982;69:419-425.
  2. Gross GP, Hathaway WE and McGaughey HR. Hyperviscosity in the neonate. J Pediatr 1973;82:1004.
  3. Hein HA and Lathrop SS. Partial exchange transfusion in term, polycythemic neonates: absence of association with severe gastrointestinal injury. Pediatrics 1987;80:75-78.
  4. Oski FA, Naiman JL, Stockman III JA., and Pearson HA. Polycythemia and hyperviscosity in the neonatal period. In: M. Markowitz, ed. Hematologic Problems in the Newborn: Volume IV. Major Problems in Clinical Pediatrics (3rd ed.). Philadelphia: PA: Saunders, 1982:87-96.