a.Definiție

Canalul atrioventricular reprezintă malformația cardiacă congenitală determinată de formarea insuficientă sau absența totală a pereților ce despart cele patru camere ale inimii.

b.Denumiri alternative

Defect septal atrioventricular

c.Cauze, incidență și factori de risc

Defectul apare în viața intrauterină în etapa de dezvoltare a formațiunilor care mai târziu vor forma septurile intracardiace ce separă cele patru cavități cardiace. Sunt afectate, de asemenea, și valvele mitrală și tricuspidă, valve ce separă atriile de ventriculi.

Figura 32 – Canalul atrioventricular

Defectul de separare a celor două părți a inimii poate determina:

• Creșterea presiunii la nivelul plămânului. La persoanele cu această malformație, sângele trece prin acest defect, din partea stânga în partea dreaptă a inimii, apoi spre plămâni. Creșterea fluxului sanguin la nivelul plămânilor duce ulterior la creșterea presiunii pulmonare.

• Iritabilitate și transpirații; acestea sunt produse de creșterea presiunii sanguine pulmonare.

• Insuficiență cardiacă. Deoarece cordul trebuie să pompeze mai mult sânge către plămâni, efortul cardiac crește. Aceasta duce la hipertrofie cardiacă.

• Cianoză. Pe măsura ce presiunea sanguină crește în plămâni, șuntul se va inversa trecând din dreapta în stânga. Datorită amestecului sângelui neoxigenat cu cel oxigenat, sângele sărac în oxigen va ajunge în circulația sistemică, determinând cianoza (colorarea albastră a tegumentelor).

Există două tipuri de canal atrioventricular comun:

• CAV forma completă: aceasta include DSA și DSV. Pacienții cu CAV formă completă au o singură valvă cardiacă (valva atrioventriculară comună), în loc de două valve (mitrală și tricuspidă)

• CAV formă parțială sau incompletă: prezintă doar DSA sau defect atrial (DA) și DSV. Există două valve distincte, dar una din ele (de obicei cea mitrală) este anormală cu o deschidere la acest nivel, care determină flux semnificativ de regurgitare.

Canalul atrioventricular este frecvent asociat cu sindromul Down. Câteva gene sunt incriminate în această malformație, dar o cauză exactă nu se cunoaște.

CAV poate fi asociat cu alte sindroame cum ar fi:

• Dublă cale de ieșire a ventriculului drept

• Ventricul unic

• Transpoziția de vase mari

• Tetralogia Fallot

d.Simptomatologie

Simptomatologia CAV cuprinde:

• Copilul obosește cu ușurință

• Cianoză (mai ales a buzelor)

• Retard de creștere

• Pneumonii frecvente

• Inapetența

• Paloare

• Polipnee

• Tahicardie

• Transpirații

• Edem de membre inferioare și abdomen (rar la copii)

• Dificultăți în respirație, mai ales în timpul meselor

e.Semne și investigații

Semnele CAV:

• Electrocardiografie anormală

• Cardiomegalie

• Suflu cardiac

Copiii cu CAV parțial care prezintă doar un defect septal ventricular redus și valve normale, pot fi asimptomatici sau cu simptome diminuate în perioada copilăriei.

f.Teste pentru diagnosticarea CAV:

• Ecocardiografie pentru evidențierea fluxurilor

• Electrocardiografie pentru evaluarea activității electrice a inimii

• Radiografie toracică ce poate arăta cardiomegalie

• RMN ce arată imagini detaliate ale anatomiei cordului, prin utilizarea magneților de mare putere

• Cateterism cardiac (în unele cazuri), o procedură prin care cu ajutorul cateterului plasat la nivelul cordului se pot face măsurători ale fluxului și a presiunilor dar și ale concentrației de oxigen

g.Tratament

Cura chirurgicală este necesară pentru a închide comunicările interatriale și interventriculare și separarea valvei în două valve distincte (mitrală și tricuspidă). Momentul operator depinde de starea copilului și de severitatea CAV. De obicei, se indică atunci când copilul are între 3 și 6 luni de viață. Corectarea totală poate necesita mai multe intervenții chirurgicale.

Poate fi necesară administrarea de medicație înainte de intervenția chirurgicală. Medicația ajută copilul să ia în greutate înaintea intervenției. Aceasta poate include:

• Diuretice

• Medicație inotropă (medicamente ce ajută la creșterea contractilității cardiace) cum ar fi digoxina

Cura chirurgicală trebuie aplicată în primul an de viață pentru CAV forma completă, înainte de apariția afectării pulmonare ireversibile. Copiii cu sindrom Down au tendința de a dezvolta complicații pulmonare mai devreme, de aceea cura chirurgicală se recomandă mai timpuriu.

Vezi de asemenea:

• Cura chirurgicală a malformațiilor cardiace congenitale

• Chirurgia pediatrică cardiacă

h.Prognostic

Starea copilului depinde de severitatea CAV, de starea generală de sănătate a acestuia și de afectarea pulmonară. După corecția chirurgicală a CAV mulți copii au o viață normală, activă.

i.Complicații

Complicațiile CAV includ:

• Insuficiență cardiacă congestivă

• Deces

• Sindrom Eisenmenger

• Hipertensiune pulmonară

• Afectare pulmonară reversibilă

Anumite complicații postoperatorii ale acestei boli nu apar decât la vârsta adultă. Acestea includ tulburări de ritm și probleme de regurgitare mitrală.

Antibioterapia profilactică (înainte de tratamente stomatologice) poate fi necesară la copiii cu această malformație. Aceasta previne complicațiile infecțioase cardiace. Acest aspect trebuie discutat cu cardiologul pediatru. 

j.Adresabilitate la medic

Trebuie investigat orice copil care are semne de astenie fizică, care obosește ușor la efort, are probleme în respirație sau prezintă cianoză. De asemenea, trebuie investigați pentru această malformație copiii cu retard de creștere.

k.Prevenție

CAV este frecvent asociat cu unele sindroame genetice. Viitorii părinți care au în familie antecedente de CAV trebuie sfătuiți să accepte o consiliere genetică înainte de apariția unei sarcini.

l.Defect septal ventricular

Defectul septal ventricular reprezintă afectarea congenitală ce constă din existența unui orificiu anormal la nivelul septului interventricular. Reprezintă unul dintre cele mai frecvente defecte cardiace congenitale. Acest defect septal poate fi asociat și cu alte malformații cardiace. Multe dintre defectele de dimensiuni mici se vor închide spontan. Pentru cele care nu se închid spontan, prognosticul este bun după cura chirurgicală.

                    m.Defect septal atrial

Defectul septal atrial reprezintă malformația congenitală reprezentată prin lipsa de închidere adecvată a septului, apărând astfel un orificiu între cele două atrii.

n.Canalul atrioventricular comun

CAV este o malformație cardiacă congenitală. În acest caz există o comunicare între toate camerele inimii, acestea nefiind separate între ele. Fără această separare, sângele oxigenat și cel neoxigenat se amestecă afectând funcția de pompă a inimii. Se asociază frecvent cu sindroame genetice.