a.Definiție

Transpoziția de vase mari este un tip de malformație congenitală în care cele două vase mari, aorta și artera pulmonară, sunt inversate (transpuse).

b.Alte denumiri

Transpoziția vaselor mari, Transpoziția arterelor mari, TVM

c.Cauze, incidență, factori de risc

De cele mai multe ori cauzele malformațiilor congenitale de cord sunt necunoscute.

Factorii materni care pot crește riscul acestui defect includ:

• Vârsta peste 40 de ani

• Alcoolismul

• Diabetul

• Alimentația deficitară în timpul sarcinii

• Infecția cu virus rubeolic sau alte infecții virale contactate în timpul sarcinii

​

Figura 26 – Această imagine radiologică evidențiază cardiomegalie, hepatomegalie și accentuarea desenului vascular pulmonar.

Transpoziția de vase mari face parte din categoria malformațiilor cardiace cianogene. Cianoza este rezultatul ajungerii în circulația sistemică a sângelui sărac în oxigen.

În cazul unui cord normal, sângele din circulația sistemică se întoarce la inimă în atriul drept, și din ventriculul drept merge prin artera pulmonară la plămâni pentru oxigenare. Sângele oxigenat se întoarce în cordul stâng de unde este pompat prin aortă în circulația sistemică.

În transpoziția de vase mari, sângele merge la plămâni pentru oxigenare, se întoarce la inimă, dar apoi este pompat înapoi în plămâni și nu în circulația sistemică. Sângele din circulația sistemică se întoarce la inimă, dar apoi este pompat iar în circulația sistemică fără a fi oxigenat în plămâni.

Simptomatologia apare de la naștere sau imediat după naștere. Gravitatea este determinată de mărimea defectelor asociate (cum ar fi defectul septal atrial sau persistența canalului arterial) și de cantitatea de oxigen care ajunge în circulația sistemică.

TVM este a doua cea mai frecventă malformație congenitală cianogenă.

d.Simptomatologie

• Cianoza tegumentelor

• Degete de toboșar

• Alimentație dificilă

• Dispnee

e.Semne și investigații

Pot fi evidențiate sufluri cardiace la auscultație, iar cianoza este evidentă, mai ales la nivelul buzelor.

Investigații:

• Cateterism cardiac

• Radiografie toracică

• ECG

• Ecocardiogramă (postnatal dar și prenatal ca ecocardiografie fetală)

• Pulsoximetrie

f.Tratament

Nou-născutul necesită tratament medical imediat cu Prostaglandina E₁ intravenos. Aceasta ajută la păstrarea canalului arterial deschis, permițând mixarea între sângele neoxigenat și cel oxigenat.

Se poate practica septostomia cu balon - un procedeu chirurgical ce folosește un tub flexibil pentru a crea sau lărgi comunicarea între cele două atrii cu scopul de a permite, de asemenea, amestecarea sângelui.

Cura chirurgicală poartă numele de "switch" arterial și este practicată pentru corectarea definitivă a malformației, fiind efectuată în prima săptămână de viață. Procedura presupune schimbarea arterelor și implantarea acestora în poziția corectă păstrând coronarele atașate la aortă.    

g.Prognostic

Simptomatologia se îmbunătățește după cura chirurgicală. Mulți copii, cărora li s-a făcut corecția, rămân fără simptomatologie postoperator și au o viață relativ normală. 

Fără corecție chirurgicală, speranța de viață este de doar câteva luni. 

h.Complicații

• Probleme ale vascularizației coronariene

• Probleme valvulare

• Aritmii

i.Adresabilitate la medic

Această boală poate fi diagnosticată înainte de naștere prin intermediul ecocardiografiei fetale. Dacă nu, este diagnosticată la naștere sau în primele ore de viață.

Nou-născutul trebuie investigat dacă prezintă cianoză, mai ales la nivelul feței și trunchiului.

Copilul cunoscut cu această boală trebuie reinvestigat în caz de apariție a unor noi simptome sau dacă simptomele inițiale persistă după tratament.

j.Prevenție

Femeile care vor să rămână însărcinate trebuie să fie vaccinate pentru virusul rubeolei dacă nu au imunitate specifică. O alimentație corespunzătoare, evitarea alcoolului și controlul diabetului, atât preconcepție cât și în timpul sarcinii, pot reduce riscul apariției acestei malformații.

k.Transpoziția de vase mari

Transpoziția de vase mari reprezintă malformația cardiacă în care originea celor două vase ale tractului de ejecție (aorta - ce transportă sângele în circulația sistemică și artera pulmonară - ce transportă sângele în circulația pulmonară) este anormală acestea fiind schimbate între ele (transpoziționate). Este catalogată ca o malformație cardiacă cianogenă deoarece în circulația sistemică ajunge sânge insuficient oxigenat, determinând clinic cianoză și dispnee.

Figura 27 – Transpoziția de vase mari

Revizuire

Ultima modificare 12/28/2011 by Kurt R. Schumacher, MD, Pediatric Cardiology, University of Michigan Congenital Heart Center, Ann Arbor, MI. Revizuire oferită de VeriMed Healthcare Network. Revizuit și de David Zieve, MD, MHA, Director Medical, A.D.A.M., Inc.