Coarctația de aortă

a.Definiție

Coarctația de aortă reprezintă afectarea prin îngustare a aortei, calea de conducere a sângelui în circulația sistemică.

b.Alte denumiri

CA

c.Cauze, incidență, factori de risc

Aorta este principalul vas al circulației sistemice. Dacă o  parte din aceasta este îngustată, inima trebuie să depună un efort suplimentar pentru a învinge acest obstacol.

Figura 33 – Coarctația de aortă

 

Coarctația de aortă este mai frecventă la pacienții cu sindroame genetice cum ar fi sindromul Turner.

Coarctația de aortă este una din cele mai frecvente malformații cardiace congenitale. Se diagnostichează de obicei la copii sau adulții sub 40 de ani.

Se poate asocia cu anevrisme cerebrale, această condiție crescând riscul de accident vascular cerebral.

Coarctația de aortă poate fi întâlnită și în asociere cu alte malformații cardiace cum ar fi:

  • Bicuspidie aortică
  • Ventricul unic
  • Defect septal ventricular

d.Simptomatologie

Simptomatologia este în concordanță cu mărimea defectului și fluxul sanguin care depășește acest obstacol. Asocierea altor malformații cardiace joacă un rol important.

Jumătate din nou-născuții cu această boală vor prezenta simptome din prima zi de viață.

În cazurile ușoare, simptomatologia nu se dezvoltă până la adolescență. Pot apărea:

  • Durere precordială
  • Extremități reci
  • Vertij sau sincope
  • Toleranță scăzută la efort
  • Falimentul creșterii
  • Crampe la nivelul picioarelor în timpul exercițiului fizic
  • Epistaxis (sângerări nazale)
  • Curba ponderală slab ascendentă
  • Cefalee pulsatilă
  • Dificultăți în respirație

Nota: pot exista cazuri fără simptomatologie

e.Semne și investigații

Copilul trebuie examinat fizic, având în vedere prezența pulsului periferic și valorile tensiunii arteriale la cele patru membre.

  • Pulsul la artera femurală și membrele inferioare va fi mai slab decât la artera carotidă și membrele superioare. Uneori pulsul la artera femurală este absent.
  • Valoarea tensiunii arteriale măsurată la membrele inferioare va fi semnificativ mai mică decât la membrele superioare. La copilul mare și adult, tensiunea arterială este în mod normal mai mare la nivelul membrelor superioare.

La auscultația cordului poate fi perceput suflu. Persoanele cu coarctație de aortă au un suflu aspru care iradiază posterior. Pot fi prezente și alte tipuri de suflu.

Frecvent, CA va fi diagnosticată din prima zi de viață. La un copil fără simptomatologie, palparea pulsului periferic este foarte importantă deoarece acesta poate fi singurul semn al bolii.

Alte teste și investigații cuprind:

  • Cateterism cardiac și aortografie
  • Radiografie toracică
  • Ecocardiografia este cel mai frecvent mod de diagnosticare, fiind folosit și pentru urmărirea postoperatorie
  • Computer tomograf (CT) cardiac - la copilul mare
  • RMN cardiacă și angiografie - la copilul mare

Doppler-ul cardiac și cateterismul cardiac sunt folosite pentru a aprecia diferențele de presiune la nivelul aortei.

f.Tratament

Majoritatea nou-născuților cu simptomatologie din prima zi de viață vor fi tratați chirurgical cât mai curând. Inițial vor primi medicație pentru stabilizare.

Copiii diagnosticați la vârste mai mari vor avea nevoie de asemenea de tratament chirurgical, dar intervenția poate fi temporizată în funcție de simptomatologie.

În timpul intervenției chirurgicale, partea îngustată a aortei va fi îndepărtată sau lărgită. Dacă zona de coarctație este mică, aceasta se îndepărtează și cele două margini normale rămase vor fi reconectate. Aceasta poartă numele de anastomoză. Dacă este nevoie ca o porțiune mai mare de aortă să fie îndepărtată atunci plastia se va face cu o grefă Darcon (material de țesut uman) sau cu o arteră a aceluiași pacient prelevată pentru a fi folosită în acest scop.

Uneori există indicația de a lărgi zona de coarctație fără chirurgie deschisă prin folosirea unui balon introdus intravascular până la nivelul zonei afectate. Această procedură poartă numele de angioplastie cu balon. Poate fi folosit în locul intervenției chirurgicale clasice, dar are o rată mai mare de eșec.

Postoperator, copiii de vârstă mai mare pot necesita tratament medicamentos pentru stabilizarea tensiunii arteriale, uneori chiar pe toată durata vieții.

g.Prognostic

Coarctația de aortă poate fi tratată chirurgical cu ameliorarea simptomatologiei imediat postoperator.

Cu toate acestea, riscul de moarte subită este mai crescut la cei cu plastie de aortă. Fără tratament chirurgical, majoritatea pacienților vor deceda înainte de vârsta de 40 de ani. De aceea, cura chirurgicală este recomandată înainte de vârsta de 10 ani. De cele mai multe ori, intervenția chirurgicală se face în timpul copilăriei.

Chiar și după intervenția chirurgicală coarctația (îngustarea) poate reapărea. Acest lucru este mult mai probabil la cei operați în perioada de nou-născut.

h.Complicații

Complicațiile pot apărea înainte, în timpul și după intervenția chirurgicală și includ:

  • Anevrism de aortă
  • Disecție de aortă
  • Ruptura de aortă
  • Hemoragii cerebrale
  • Boala coronariană dezvoltată timpuriu
  • Endocardită
  • Insuficiență cardiacă
  • Disfonie
  • Afecțiuni renale
  • Paralizia părții inferioare a corpului (o complicație rară postoperatorie)
  • Hipertensiune arterială severă
  • Accident vascular cerebral

i.Complicații pe termen lung:

  • Reapariția coarctației (îngustării) aortei
  • Endocardită
  • Hipertensiune arterială

j.Adresabilitate la medic

Trebuie investigat orice copil cu:

  • Simptomatologie de coarctație de aortă
  • Durere precordială sau sincopă

k.Prevenție

Nu se cunosc metode de prevenire a acestei boli, dar diagnosticarea precoce conduce totodată la aplicarea unui tratament la timp mărind speranța de viață.